Cardiopatii congenitale

Cardiopatiile congenitale sunt anomalii ale cordului si ale marilor vase care apar pe parcursul vietii intrauterine in procesul de formare a organelor ( organogeneza).

Ele pot fi izolate sau pot fi asociate cu malformatii ale altor organe asa cum se intampla de pilda in anomaliie cromozomiale (de exemplu in sindromul Down sau trisomia 21).

Etiologia lor este plurifactoriala – genetica, virala, substante toxice, etc.

Exista un mare numar de boli cardiace congenitale de complexitate si severitate variabila. Unele necesita corectie imediata in primele ore sau zile de la aparitie, in timp ce altele pot fi asimptomatice pana la varsta adulta.

O categorie importanta de cardiopatii congenitale sunt cele care determina un sunt stanga – dreapta. Este vorba despre o comunicare anormala, la diferite niveluri, intre circulatia sanguina sistemica (stanga) si cea pulmonara (dreapta).

Pentru ca presiunea in circulatia sistemica este mai mare decat in cea pulmonara, directia suntului este dinspre stanga spre dreapta. Acest sunt determina o suprasolicitare a cordului drept si a circulatiei pulmonare. In timp se produc modificari ireversibile ale circulatiei pulmonare, presiunea la acest nivel creste peste nivelul presiunii sistemice si directia suntului se inverseaza. Aceasta situatie se numeste sindrom Eisenmenger.

Instalarea sindromului Eisenmenger indica un stadiu tardiv al bolii in care nu se mai poate face corectia chirurgicala, pentru ca leziunile pulmonare sunt ireversibile. Aparitia sindromului Eisenmenger este diagnosticata clinic prin aparitia cianozei ( coloratie violacee a mucoaselor si tegumentelor data de trecerea prin artere de sange neoxigenat, provenit din cordul drept).

N.B. In toate cardiopatiile cu sunt stanga dreapta interventia chirurgicala trebuie efectuata inainte de instalarea sindromului Eisenmenger.

Cele mai frecvente cardiopatii congenitale cu sunt stanga – dreapta sunt:

  • Defectul septal interatrial (DSA)
  • Defectul septal interventricular (DSV)
  • Persistenta de canal arterial (PCA)

DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL (DSA)

Defectul septal interatrial este un orificiu in peretele care separa cele doua atrii, perete numit sept interatrial. Exista mai multe tipuri de defecte septale interatriale, in functie de localizarea lor, dar cel mai frecvent este defectul septal interatrial tip ostium secundum situat in portiunea mijlocie a septului.

Este o anomalie usor de corectat chirugical. Are grade diferite de severitate in functie de marimea orificiului. Cu cat defectul este mai mare, cu atat suntul stanga – dreapta este mai mare si consecintele functionale apar mai rapid. Defectele mici sunt compatibile cu o supravietuire normala. Defectele mari necesita corectie chirurgicala, de obicei inainte de varsta scolara. Simptomele apar tardiv si de aceea este necesar ca diagnosticul sa fie facut la timp.

Diagnostic

Suspiciunea de DSA este data insa de auscultatie, modificari electrocardiografice, ecografice si radiologice. Diagnosticul defectului septal interatrial si al severitatii sale se face prin

Complicatii

In formele necorectate la timp se instaleaza insuficienta cardiaca dreapta si sindromul Eisenmenger. De asemenea DSA favorizeaza aparitia aritmiilor supraventriculare: flutter atrial, fibrilatie atriala.

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

Este un orificiu in septul interventricular, peretele care separa ventriculul stang de ventriculul drept. Defectul septal ventricular mic este foarte „zgomotos” – determina un suflu sistolic de intensitate foarte mare, usor de auscultat cu stetoscopul, dar are consecinte hemodinamice mici si nu necesita corectie chirurgicala.

Defectul septal ventricular mare este tacut, dar are consecinte hemodinamice importante, producand sindrom Eisenmenger si insuficienta cardiaca. Tratamentul este chirurgical.

Precautii

Pacientii cu un asemenea defect au insa risc de endocardita infectioasa si trebuie avertizati sa faca profilaxia acestei boli redutabile la manevrele cu risc ( extractii dentare, interventii chirurgicale).

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL

Este vorba de persistenta dupa nastere a unui vas care in viata intrauterina, cand plamanii nu functioneaza, leaga aorta de artera pulmonara. In mod normal acest vas se inchide dupa nastere si se transforma intr-un ligament fibros.

Persistenta lui dupa nastere este patologica si determina sunt stanga-dreapta de aceasta data extracardiac, intre aorta si artera pulmonara. Are aceleasi consecinte ca si celelalte boli cu sunt stanga – dreapta si trebuie operat in copilarie. Interventia chirurgicala consta in ligatura si/sau rezectia canalului si este o interventie usoara.

ALTE CARDIOPATII CONGENITALE:

COARCTATIA DE AORTA

Este o ingustare a aortei descendente toracice. Se creaza astfel un obstacol in propagarea sangelui catre organele din abdomen si catre membrele inferioare, care vor fi irigate necorespunzator. In schimb presiunea sangelui la nivelul extremitatii cefalice si a membrelor superioare va fi crescuta.

Coarctatia de aorta detemina suprasolicitarea si hipertrofia ventriculului stang. Coarctatia de aorta determina o forma particulara de hipertensiune arteriala: tensiunea arteriala este mult crescuta la nivelul membrelor superioare si este mica la nivelul membrelor inferioare. Boala are insa toate riscurile pe care le da HTA si in special risc de accident vascular cerebral, de dilatare si disectie a aortei ascendente.

Tratament

Tratamentul este chirurgical in primul rand si tratament adjuvant medicamentos, de scadere a tensiunii arteriale. Coarctatia de aorta se poate asocia si cu alte anomalii cardiace: bicuspidie aortica ( anomalie a valvei aortice care determina stenoza si/sau insuficienta aortica), defect septal interatrial,etc.

TETRALOGIA FALLOT

Este o anomalie complexa care asociaza:

  • Defect septal interventricular
  • Aorta calare ( adica aorta, in loc sa porneasca numai din ventriculul stang, porneste din ambii ventriculi – este calare pe cei doi ventriculi)
  • Stenoza pulmonara
  • Hipertrofie de ventricul drept

Boala detemina cianoza, sincope, aritmii ventriculare, insuficienta cardiaca, etc. Este o cardiopatie severa si trebuie operata in copilarie.

TRANSPOZITIA COMPLETA DE VASE MARI

Este o anomalie complexa in care se schimba conexiunile normale dintre ventriculi si vasele mari: aorta porneste din ventriculul drept si artera pulmonara din ventriculul stang. In acest fel nu ar mai exista nicio legatura intre circulatia sistemica si cea pulmonara si nu ar mai ajunge sange oxigenat la organe. Pentru a permite supravietuirea trebuie sa existe o astfel de comunicare.

De aceea transpozitia de vase mari se asociaza cu una sau mai multe anomalii care dau sunt stanga-dreapta: DSA, DSV, PCA. Boala este extrem de severa si se poate rezolva printr-o operatie de corectie de mare complexitate care trebuie efectuata cat mai curand dupa nastere (in prima luna de viata).

Numarul de cardiopatii congenitale este mult mai mare. Stadiul actual al medicinei permite diagnosticarea acestora inca din viata intrauterina, iar progresele chirurgiei cardiace au permis ameliorarea prognosticului si a supravietuirii pentru multe malformatii care inainte nu aveau tratament.